Nefro patoloji

· Kan üre azotu (BUN) ve kreatinin seviyelerinin yükselmesi: azotemi

· Parankimal hasar olmaksızın böbreklerdeki perfüzyon azlığı sonucunda BUN ve kreatinin seviyelerinin yükselmesi: prerenal azometi

· Böbrek seviyesinin altında idrar akışında engel bulunan durumlar sonucunda BUN ve kreatinin seviyelerinin yükselmesi: postrenal azotemi

· Azoteminin klinik bulgular ve sistemik biyokimyasal anormalliklere sebep olması: üremi

· Ağır proteinüri, hipoalbuminemi, şiddetli ödem, hiperlipidemi ve lipidüri ile seyreden klinik tablo: nefrotik sendrom

· Ciddi glmerül hasarı ile ilişkili olarak birkaç gün ya da haftalar içinde renal fonksiyon kaybı: hızlı ilerleyen glomerülonefrit

· Ani başlamış zotemi ile birlikte oligüri ya da anüri: akut böbrek hasarı

· Elektron yoğun amorf materayalin en sık olarakta immün kompleksin GBM endotelyal veya epitelyal tarafında veya GBM içerisinde birikmesi: bazam membran kalınlaşması

· Işık mikroskopta eozinofilik, plazma proteinlerinden sızan amorf madde birikimi: hiyalinozis

· Makroskopik hematüri, hafiften orta dereceye kadar proteinüri, azotemi, ödem, hipertansiyon, akut başlangıç ve akut prostreptokokal glomerülonefrit şeklinde ortaya çıkan klinik tablo: nefritik sendrom

· Çocuklarda nefrotik sendromun en sık sebebi: minimal değişiklik hastalığı

· Erişkinlerde nefrotik sendromun en sık sebepleri: sistemik hastalıklar; diyabet, amiloidoz, SLE

· Erişkinlerde en sık primer nefrotik sendrom: membranöz nefropati

· Erişkinlerde günde 3,5 gr ya da daha fazla proteinin yitirilmesi: masif proteinüri

· Plazma albümin düzeyinin 3 gr/dl’nin altında bulunması: hipoalbuminemi

· İmmün kompleks aracılı glomerülonefritin Değişmez bulgusu: Ig ve/veya komplemanın mezangiyum ve/veya GBM’da granüler yumur, topak peternidir; lumpy bumby (topaklı inişli çıkışlı)

· İmmün kompleks aracılı glomerülonefritte krensenti oluşturan hücreler: paryetal hücreler

· Dolaşımdaki immün kompleksler tarafından oluşturulan glomerülonefritin ekzojen kaynakları: streptokok, HBV, plazmodium falsiparum, treponnema pallidum

· Dolaşımdaki immün kompleksler tarafından oluşturulan glomerülonefritte birikim: endotelyal hücreler ve GBM arasında, GBM’nin daha dış yüzeyi ve podositler arasında, mezengiyumda

· Anti-GBM antikor aracılı glomerülonefritin en iyi bilinen modeli: klasik anti-GBM antikor aracılı kresentik glomerülonefrit

· Anti-GBM antikor aracılı glomerülonefritte en sık birikim: C3 ve lineer Ig

· Anti-GBM antikor aracılı glomerülonefritte, nötrofillerden salınan maddeler: proteazlar, oksijen serbest radikalleri, araşidonik asit metabolitleri

· Pariyetal hücrelerin proliferasyonu ve monosit ile makrofajların bowman aralığına göçü sonucu oluşan histopatolojik görüntü: kresent görünümü

· Pauci-immün kresentik glomerülonefritte serumda tipik olarak bulunan antikor: ANCA (anti nötrofil sitoplazmik antikorlar)

· İmmünfloresan veya elektron mikroskopu ile belirgin immün komplekslerin veya anti-GBM antikorlarının bulunamadığı glomerülonefrit: pauci-immün kresentik glomerülonefrit

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefritteki infiltrasyon çeşidi: nötrofil ile monosit infiltrasyonu

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefritte görülen birikim: granüler tarzda IgG ve kompleman

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefritin prototipik eksojen paterni: poststreptokoksik glomerülonefrit

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefrit etkenleri: enfeksiyon, kızamık, kabakulak, suçiçeği, HBV ve HCV

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefritli çoğu olguda başlangıç enfeksiyonu: farenjit ya da deri enfeksiyonu

· Akut postenfeksiyöz glomerülonefritli erişkinlerdeki hastalarda son dönem böbrek hastalığı gelişme oranı: %15-20

· IgA nefropatisi görülme yaşı: çocuk ve genç erişkin

· Henoch schönlein purpurasının lokalize varyantı: IgA nefropatisi

· Dünyadaki renal biyopsi ile ortaya çıkan en sık glomerül hastalığı: IgA nefropatisi

· Dünyadaki nefritik sendromun en yaygın sebebi: IgA nefropatisi

· Tekrarlayan hematürinin en sık sebebi: Ig A nefropatisi

· IgA nefropatisinde görülen birikim: C3, properdin, mezangiyal IgA, az miktarda IgG ve IgM

· GBM proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonların sebep olduğu genetik hastalık grubu: herediter nefrit

· En iyi bilinen herediter nefrit: alport sendromu

· Herediter nefrit görülme yaşı: 5-20

· Herediter nefritte belirgin böbrek yetmezliği gelişme yaşı: 20-50

· Herediter nefrit genetiği: X; heterojen

· En sık herediter nefrit: a5 tip IV kollajen kodlayan gen mutasyonu

· Nefropatolojilerin en hızlı tanı konması gereken hastalığı: rapidly progressive glomerülonefrit (hızlı ilerleyen glomerülonefrit, PGN)

· Glomerülonefritte kresentlerin %50’den fazla olduğu durum: rapidly progressive glomerülonefrit

· Rapidly progressive glomerülonefrit patogenezi: immünolojik aracılı bir patoloji

· Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni: minimal değişiklik hastalığı

· Minimal değişiklik hastalığı görülme yaşı: 1-7

· Minimal değişiklik hastalığı başvuru belirtisi: göz çevresinde ödem

· Minimal değişiklik hastalığında görülen proteinüri: selektif proteinüri

· Başlangıçta tedaviye iyi yanıt veren minimal değişiklik hastalığı olgularında proteinüri tekrarlama oranı: 2/3

· Minimal değişiklik hastalığında olgularında kronik böbrek hastalığı gelişme oranı: %5’den az

· Minimal değişiklik hastalığı tedavisi: kortikosteroid

· Glomerüllerin bazılarının sklerozu, fokal tutulumu; etkilenen glomerülde kapiller yumağın sadece bir kısmının segmental tutulumu: fokal segmental glomerüloskleroz

· Fokal segmental glomerülosklerozda tanı koyduktan sonra 10 yıl içidne son evre böbrek hastalığı gelişme oranı: %50

· Fokal segmental glomerülosklerozun prognozu kötü olan formu: collapsing glomerulopathy

· Fokal segmental glomerüloskleroz genetiği: APOL1 (22.kromozom)

· Membranöz nefropati görülme yaşı: 30-50

· Nefrotik sendrom ile belirti veren glomerülonefrit: membranöz nefropati

· Membranöz nefropatide proteinüri çeşidi: nonselektif proteinüri

· Membranöz nefropatide görülen birikim: epitel altında glomerül kapiller duvar boyunca Ig içeren birikim

· Membranoproliferatif glomerülonefritin 2 tipi: MPGN tip 1 ve yoğun birikim hastalığı

· Yoğun birikim hastalığındaki temel anormallik: aşırı kompleman aktivasyonu

· MPGN tip 1 ve yoğun birikim hastalığının ortak histopatolojik özelliği: tram track (tren rayı/çift kontür) görünümü

· Yoğun birikim hastalığı (DIF)’nda C3’ün birikim şekli: düzensiz granüler patern

· MPGN ve membranöz nefropati ayrımı: çift kontürü sadece MPGN’de görürüz. Membranöz nefropatide sadece GBM’da diffüz kalınlaşma izlenir

· MPGN Tip 1 ve DIF ayrımı: DIF’te sadece C3 birikimi görürüz ancak MPGN tip 1’de C3 ile birlikte diğer immün komplekslerin birikimi de izlenir

· MPGN tip 1’in son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme oranı: %40

· MPGN tip 1’de böbrek yetmezliği olmadan nefrotik sendrom görülme oranı: %30

· Renal arteriol duvarında hyalinskleroz ve kalınlaşma: arterionefroskleroz

· Arterionefroskleroz genetiği: APOL1

· Kan basıncının genellikle 120/200’den yüksek olması: malign hipertansiyon

· Hipertansiyon hastalarında, malign hipertansiyon görülme oranı: %5

· Malign hipetansiyondan kaynaklı ölümlerin %90 sebebi: üremi

· Trombotik mikroanjiyopati nedenleri: HÜS, TTP, çeşitli ilaçlar, malign hipertansiyon ve skleroderma

· Hemolitik üremik sendromun en sık ortaya çıkışı: shiga toksini üreten e. Coli intestinal enfeksiyonunu takiben

· Shiga toksininin asl hedefi: renal glomerül endotelyal hücreler

· HÜS’te sekonder skarlaşma sonucu görülen komplikasyon: renal yetmezlik

· Von willebrand faktörü (vWF) mutlimerlerine karşı oluşan otoantikorlara bağlı proteolitik yıkımda kazanılmış bir defekt sonucu ortaya çıkan hastalık: Trombotik trombositik purpura (TTP)

· TTP’de otoantikor oluşan antijen: ADAMTS13

· TTP ve HÜS ayrımı: TTP’de HÜS’e göre santral sinir sisteminin baskın tutulumu sıktır, böbreklerin tutulumu daha azdır

· Herhangi bir böbrek hastalığı tipinin ilerleyici skarlaşması sonucu böbreğin atrofiye gitmesi ve küçülmesi: kronik böbrek hastalığı

· Yetişkin polikistik böbrek hastalığı genetiği: polisistin 1 ve 2 proteinlerini kodlayan genler; en sık PKD1 (16. Kromozom)

· Yetişkin polikistik böbrek hastalığı genetik geçişi: otozomal dominant

· Yetişkin polikistik böbrek hastalığı olgularının %10-30’unda görülen sakküler anevrizmaların yeri: willis poligonu

· Yetişkin polikistik böbrek hastalığının, kronik böbrek hastalıklarına oranı: %10

· Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığının genetiği: PKHD 1 (fibrosistin denen membran reseptör proteinini kodlayan gen, 6q)

· Fibrosistin bulunan yer: tübüler epitel hücrelerinin silyaları

· Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığının alt tipleri: perinatal, neonata, infantil, juvenil

· Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığının en sık görülen tipleri: perinatal ve neonatal

· Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı olgularından infant dönemi atlatanlarda gelişen karaciğer sirozu: konjenital hepatik fibrozis

· Medullanın kistik hastalıkları: nefronofitizis ve medüller sünger böbrek

· Medüller kistik hastalık kompleksi: Nefronofitizis

· Nefronofitizis görülme yaşı: çocuk ve genç erişkin

· Çcouk ve gençlerde son dönem böbrek hastalığının en sık genetik nedeni: nefronofitizis

· Nefronofitizis varyantları: infantil, juvenil, adolesan, erişkin

· Nefronofitizisin en sık görülen varyantı: juvenil

· Nefronofitizis hastalığıyla ilişkili olarak nefronosistinleri kodlayan genler: NHP1-NHP9

· Böbrek taşı: ürolitiazis

· Ürolitiazisin en önemli sebebi: taş oluşturan maddelerin üriner konsantrasyonunda artış sonucu süpersaturasyona ulaşması

· Hemen her zaman idrar yolları enfeksiyonu sonucunda gelişen ürolitiazis: magnezyum amonyum fosfat taşları

· En sık görülen ürolitiazis: kalsiyum oksalat ve/veya kalsiyum fosfat taşları

· Kalsiyum oksalat ve/veya kalsiyum fosfat taşlarının en sık sebebi: idiopatik hiperkalsüri

· Taş ameliyatlarından sonra böbreğin tamamen kistik bir hal alması: hidronefrozis

· Tubulusları ve interstisyumu tutan böbreğin inflamatuvar hastalığı: tubulointerstisyel nefrit (TİN)

· Bakteriyel kökenli olmayan TİN olguları: interstisyel nefrit

· Bakteriyel enfeksiyona bağlı TİN olguları: pyelonefrit

· İrinli eksudanın boşalamadığı, pelvis rrenalis, kaliksler ile üreteri dolduramaması şeklinde seyreden, tıkanmanın ön planda olduğu pyelonefrit tipi: pyonefroz

· Böbrek papilla uçlarının iskemik ve süpüratif nekrozu şeklinde görülen pyelonefrit tipip: papilla nekrozu

· Böbrek ve böbrek pelvisinin bakteriyel enfeksiyonu ile oluşan yaygın pürülan enfeksiyon: akut pyelonefrit

· Asenden enfeksiyonda üroepitelyal hücrelerin yüzeyindeki reseptörlere bağlanan proteinler: fimbriya

· Hematojen yayılım ile akut pyelonefrit oluşturabilen durumlar: septisemi ve enfektif endokardit

· En sık akut pyelonefrit etkeni: e. Coli

· Enterik bakterilerin kolanizasyonunun en sık kadınlarda olma sebebi: üretrasının rektuma yakın olması

· Vezikoüretral kapağın yetersizliği ile sonuçlanan konjenital defekt: vezikoüretral reflü (VÜR)

· VÜR görülme yaşı: erken çocukluk çağı

· Spinal kord zedelenmesi sonucu flask mesanesi olan veya diyabete sekonder olarak gelişen VÜR: edinsel VÜR

· Akut pyelonefritin karakteristik histopatolojik özelliği: renal parankim içinde abse oluşumu ve likefaktif nekroz

· Akut pyelonefritte infiltrasyon çeşidi: nötrofil

· Kronik pyelonefritte infiltrasyon çeşidi: lenfosit ve plazma hücresi

· Renal fonksiyonun akut azalması ile karakterize klinikopatolojik antite: akut tubuler hasar