DÖNEM 3

KOMİTE 5

ENDOKRİNOLOJİ

Endokrin

· Protein yapılı hormonlar: insülin, LH, PTH

· Peptid yapılı hormonlar: GnRH, TRH, somatostatin, vasopressin

· Amin yapılı hormonlar: dopamin, katekolamin, tiroid hormonları

· Steroid yapılı hormonlar: kortizol, östrojen, vitamin D

· Vitamin yapılı hormonlar: retinoidler

· Sistemik dolaşım üzerinden uzak noktalara etki: endokrin etki

· İnterstisyel aralığa salgılanıp komşu hücrelere eti: parakrin

· Hücre dışına salgılanarak kendi üzerine etki: otokrin

· İnterstisyel aralığa salgılanmadan komşu hücreye etki: justrakrin

· Hücre dışına salgılanmadan kendisi üzerin etki: intrakrin

· Spesifik ve yüksek affiniteli proteinler: TBG,CBG, SBHG, IGF-BP3

· Düşük affiniteli ve daha az spesifik proteinler: prealbumin ve albümin

· Aminlerin yarılanma ömrü: 2-3 dakika

· T3 yarılanma ömrü: 6-7 gün

· T4 yarılanma ömrü: 0,75 gün

· Polipeptidler yarılanma ömrü: 4-40 dakika

· Protein yapılıların yarılanma ömrü: 15-170 dakika

· Steroidlerin yarılanma ömrü: 4-120 dakika

· Nükleer reseptöre bağlanan hormonlar: tiroid hormonları, kortizol, vitamin D

· G protein ilişkili yedi transmembran reseptörüne bağlanan hormonlar: FSH, LH, Vitamin D

· Sitokin reseptörüne bağlanan hormonlar: HG, PRL

· Tirozin kinaz reseptörüne bağlanan hormonlar: insülin, IGF-1

· Devamlı tarzda salgılanan hormonlar: tiroid hormonları

· Salgılanma atağı yaklaşık olarak saatte 1 ise: sirkoral ritim

· Salglanma atağı 1 saatten uzun 24 saatten kısa ise: utradiyan ritim

· Salgılanma atağı yaklaşık 24 saat ise: sirkadyen ritim

· Sirkadyan rime sahip bir hormonda gün içinde belirli aralıkta salgılanma artışı var ise: diürnal ritim

· Salgılanma atağı yıllık olarak değişiyorsa: sirkanual ritim

· Salgılanma atağı sezonluk olarak değişiyorsa: sezonsal ritim

· Fizyolojik stres ve akut hastalıkta artış gösteren hormonlar: ACTH, kortizol, GH, PRL, adrenalin, noradrenalin

· Uyku sırasında artış gösteren hormonlar:GH, PRL

· İnsülin salgılanması besin alımında: artar

· GH salgılanması besin alımında: azalır

· Uzun süreli açlıkta T3 düzeyi: %50 düşer

· Bazal ölçümle ölçülen hormonlar: T3, T4, androstenedion, SHBG

· Saat 8-10 arası ölçülen hormonlar: kortizol, ACTH, 17-OH progesteron, testesteron

· İdrar biriktirme ile ölçülen hormonlar: katekolaminler, katekolamin metabolitleri, kortizol

· Anemiyle beraber görülen endokrin hastalıklar: adrenal yetmezlik, hipogonadizm, hipotiroidi, hiperparatiridi, panhipopitutiarizm

· Anoreksiyle beraber görülen endokrin hastalıklar: addison hastalığı, diyabetik ketoasidoz, hiperkalsemi (hiperparatiroidizm), hipotiroidizm

· Kabızlıkla beraber görülen endokrin hastalıklar: diyabetik nöropati, hiperkalsemi, hipotiroidi, feokromasitoma

· Depresyonla beraber görülen endokrin hastalıklar: adrenal yetmezlik, cushing sendromu, hiperkalsemik durumlar, hipoglisemik durumlar, hipotiroidi

· Diyareyle beraber görülen endokrin hastalıklar: hipertiroidizm, metastatik karsinoid tümör, metastatik medüller tiroid karsinom

· Enfeksiyondan bağımsız ateşle beraber görülen endokrin hastalıklar: adrenal yetmezlik, hipertiroidi, hipotalamik hastalıklar

· Vücut kıllarında incelme ve azalma ile beraber görülen endokrin hastalıklar: hipotiroidi, hipopituarizm, hipogonadizm, tirotoksikoz

· Kıllanmada artış: hirsutizm

· Hirsutizm ile beraber görülen endokrin hastalıklar: hiperandrojenizm, cushing sendromu, akromegali

· Baş ağrısı ile beraber görülen endokrin hastalıklar: feokromasitomada hipertansif atak, hipoglisemi, hipofiz adenomlar

· Hipotermi ile beraber görülen endokrin hastalıklar: hipoglisemi, hipotiroidi

· Libido azalması ile birlikte görülen endokrin hastalıklar: adrenal yetmezlik, cushing sendromu, hiperprolaktinemi, hiperkalsemi, hipertiroidi, hipokalemi, hipofiz yetmezliği, hipotirodii, kan şekeri kötü regüle diyabet

· Sinirlilik ile birlikte görülen endokrin hastalıklar: cushing sendromu, hipertiroidi

· Poliüri ile beraber görülen endokrin hastalıklar: diyabetes insipidus, diyabetes mellitus, hiperkalsemi, hipokalemi

· Postural hipertansiyon ile birlikte görülen endokrin hastalıklar: hipovolemi, addison, adrenal yetmezlik, otonom

· Hiperandrojenizmde görülen cilt değişikliği: akne

· Primer adrenal yetmezlik ve Nelson sendromunda görülen cilt değişikliği: hiperpigmentasyon

· Hipotiroidide görülen cilt değişikliği: kuru cilt

· Panhipopituarizmde görülen cilt değişikliği: hipopigmentasyon

· Cushing sendromunda görülen cilt değişiklikleri: stria, pletore, kolay yaralanma, ekimoz

· Otoimmün tiroid hastalığı, otoimmün poliglandüler yetmezlik ve addison hastalığında görülen görülen cilt değişikliği: vitiligo

· Obezite, polikistik over sendromu, ciddi insülin direnci ve cushing sendromunda görülen cilt değişikliği: akontozis nigrikans

· Halsizlik ve yorgunluk ile beraber görülen endokrin hastalıklar: addison hastalığı, cushing sendromu, DM, hipokalemi (primer aldosteronizm ve Bartter sendromu), hipotiroidi, hipertiroidi, hiperkalsemi (hiperparatiroidi, panhipopitutiarizm, feokromasitoma)

· Kilo alma ile beraber görülen endokrin hastalıklar: SSS hastalıkları, cushing sendromu, hipotiroidi, insülinoma, hipofiz adenomları

· Kilo kaybı ile beraber görülen endokrin hastalıklar: adrenal yetmezlik, anoreksia nevroza, endokrin bez kanserleri, hipertiroidi, tip 1 DM, panhipopitutiarizm, feokromasitoma

· Hastada huzursuzluk ve ajitasyon: hipertiroidi

· Hastada hareketlerde yavaşlama ve laterji: hipotiroidi

· Hastada Santral Obezite: cushing sendromu ve Gh eksikliği

· Burun kemiklerinde kalınlaşma ve prognatizm: akromegali

· Hiperpigmente yüz, zayıf yağ dokusu azalmış, halsiz ve depresif görünüm: addison hastalığı

· Ellerde tremor ve avuç içinin yağlı olması: hipertiroidi

· İnce cilt, soluk yüz: hipopitutiarizm

· Pletore varlığı: cushing ve karsinoid sendrom

· Kasık ve aksilla bölgesinde kadifemsi kalın siyah-kahverengi renk değişikilği: akantozis nigrikans

· Mor stria varlığı: cushing sendromun

· Karaciğerin palpe edilebilmesi: Karsinoid sendrom

· Gode bırakmayan pretibial miksödem: graves hastalığı

· Proksimal kas atrofisi ve güçsüzlüğü: cushing sendromu ve hipertiroidi

· Gecikmiş tendon refleksi: hipotiroidizm

· Testis hacminin değerlendirilmesi için kullanılan: Prader Orşiometresi

· Hirsutismus değerlendirilmesi için yapılan skorlama: Freman Galleway skorlaması

· Uzun yarılanma ömrü olan hormonların ölçümü: bazal ölçümler

· Bazal ölçüm yapılan hormonlar: T3, T4, IGF-1, androstenedion ve SHBG

· Tipik olarak sabah 8-10 saatleri arasında bazal ölçüm yapılması gereken hormonlar: kortizol, ACTH, 17-OH progesteron, testesteron

· Kortizol için en düşük değeri göstermek istiyorsak örnek almamız gereken saat: 23-24 saatleri arasında

· Menstürasyon döngüsüne göre değişiklik gösteren hormonlar: östrojen, progesteron, LH, FSH

· Vücut postürüne ve tuz alımı düzeyine göre değişiklik gösteren hormonlar: renin, aldosteron

· İdrar biriktirme yöntemiyle ölçülen hormonlar: katekolaminler, bunların metabolitleri ve serbest kortizoldür

· Tükürük örneği ölçümü: steroidler

· Yarı ömrü kısa hocmonlar için yapılan testler: Uyarı ve baskılama testi

· ACTH uyarı testinde 250 mikrogram im veya iv yapılan madde: tetracosactide

· Deksametazon testinde kullanılan miktar: 1 mg

· Reseptör düzeyinde defekte bağlı gelişen endokrin bozukluklar: diyabet, insülin direnci, nefrojenik diyabetes insipidus, psödohipoparatiroidi

· Hipofizi besleyen arter: a. Carotis İnterna

· Hipofizi drene eden ven: v. Jugularis

· Adenohipofizin geliştiği yapı: rathke poşu (ektoderm)

· Nörohipofizin geliştiği yapı: nöral ektoderm

· İmmünohistokimyasal boyamada asidofilik boyanan hipofiz hücreleri: somatotrop, laktotrop

· İmmünohistokimyasal boyamada bazofilik boyanan hipofiz hücreleri:tirotrop, kortikotrop, gonadotrop

· Ön hipofiz hormonları: GH, PRL, ACTH, TSH, LH, FSH

· ACTH ilişkili peptidler: LPH, MSH, endorfinler

· Büyüme hormonu yapısı: 191 aminoasitli polipeptid

· GH plazma yarı ömrü: 20-50 dakika

· GH salgılanan yer: somatotrop hücreler

· GH hormonal kontrolü: GHRH (+) ve somatostatin (-)

· GH salgılanmasının en fazla olduğu yaş: ilk 2 dekad

· GH seviyesinin pik saati: 00.00-03.00

· Prolaktin yapısı: 198 aminoasitli polipeptid

· Prolaktin salgılanan yer: laktotrop hücreler

· Prolaktin yarı ömrü: 50 dakika

· Prolaktin hormonal kontrolü: PRL (+) ve dopamin (-)

· TSH (tirotropin) yapısı: glikoprotein

· TSH yarı ömrü: 50-60 dakika

· TSH hormonal kontrolü: TRH (+)

· TSH tarafından kontrol edilen hormonlar: tiroid hormonları

· ACTH salgılanan yer: kortikotop hücreler

· ACTH hedef organı: adrenal korteks

· ACTH salgılanma ritmi: diurnal

· ACTH yarı ömrü: 10 dk

· ACTH hormonal kontrol: CRH (+) ve kortizol (-)

· FSH ve LH yapısı: glikoprotein

· FSH ve LH hedef organı: gonadlar

· FSH ve LH hormonal kontrolü: GnRH

· Hipofizer yetmezlik: hipopituitarizm

· Tek hormon eksikliğiyle seyreden hipofizer yetmezlik: izole hipopituitarizm

· Birden fazla hormon eksikliğiyle seyreden hipofizer yetmezlik: mikst hipopituitarizm

· Tüm hormonların eksikliğiyle seyreden hipofizer yetmezlik: panhipopituitarizm

· Erkeklerde belirti vermeyen hipopituitarizm: laktotrop hücrelerin etkilendiği hipopituitarizm

· Hipofiz sapı kesisinde etkileri kaybolan hormonlar: GH, ACTH, TRH, FSH; LH

· Hipofzi sapı kesisinden etkilenmeyen hormonlar: ADH ve oksitosin

· GH hipersekresyonu: akromegali

· ACTH hipersekresyonu: cushing sendromu

· PRL hipersekresyonu: hiperprolaktinemi

· TSH hipersekresyonu: hipertiroidi

· Adrenal korteksten aşırı miktarda üretilen glukokortikoide kronik olarak vücudun maruz kalması soonucu oluşan hastalık: cushing sendromu

· Hipofizden ACTH’n aşırı üretilmesi nedeniyle glukokortikoid yapımının artışıyla ortaya çıkan hastalık: cushin hastalığı

· Cushing sendromunun en sık sebebi: eksojen alım

· Hiperprolaktinemi sınırları: erkekte 20 ng/ml, gebelik ve emzime dışında ki kadında 25 ng/ml

· sT3 ve sT4 artmış ve TSH normal veya artmışsa: TSHoma

· ADH (Vasopressin) yarı ömrü: 5-15 dakika

· ADH (Vasopressin) dolaşımda bağlandığı hücre: trombosit

· ADH (Vasopressin) salgılanmasındaki en önemli neden: osmotik basınç artışı

· ADH (Vasopressin) reseptörleri: V1a, V1b (V3), V2

· ADH (Vasopressin)’ın antidiüretik etkiden sorumlu reseptörü: V2

· ADH ile ilişkili hastalıklar: diyabetes insipidus ve uygunsuz ADH sendromu

· ADH yetmezliği veya direncine bağlı olarak ortaya çıkan ve aşırı miktarda dilüe idrar, aşırı susuzluk hissi ve aşırı su içme ile karakterize hastalık: diabetes insipidus

· ADH salgısında mutlak ya da kısmi eksiklik: santral diabetes insipidus (Dİ)

· Dolaşımdaki normal veya yüksek ADH’a renal yanıtın olmaması: nefrojenik Dİ

· Aşırı sıvı alımına bağlı ADH salgısının baskılanması ve diürez: dipsikojenik Dİ

· Plasental vezopressinaz aktivitesinin artışı ile gelişen geçici Dİ: gestasyonel Dİ

· Dİ tanısına en çok yaklaştıran test: susuzluk testi

· Osmotik veya non osmotik uyarılar olmadan ADH’ın devamlı salınması ile karakterize hastalık: uygunsuz ADH sendromu

· Hem supraoptik hem de paraventriküler nükleusta sentezlenen hormon: oksitosin

· Oksitosin normal plazma düzeyi: 1-4 pg/ml

· Tiroid sentez basamakları: iyot up-take’i, organifikasyon, coupling, tiorid hormon salınımı

· İyot-uptake’i ve coupling basamağında kullanılan enzim: tiroperoksidaz

· İyotu apikal membrandan Folikül lümenine geçiren Cl/I transport proteini: pendrin

· Tiroid bezinin majör ürünü: T4

· Biyolojik olarak aktif tiroid hormonu: T3

· T4’ü T3’e çeviren enzim deiyodinaz

· Tip 1 deiyodinaz bulunan yerler: karaciğer, böbrek

· Tip 2 deiyodinaz bulunan yerler: beyin, hipofiz, kahverengi yağ dokusu

· Tip 3 deiyodinaz bulunan yerler: plasenta, beyin

· Başlıca katabolik olan ve rT3 oluşturan deiyodinaz: Tip 3

· Tiroid hormonları dolaşımda en sık bağlı olduğu yapı: TBG

· Tiroid biyosentezi ve sekresyonunun majör düzenleyicisi: TSH

· TSH’ı pozitif regüle eden hormon: TRH

· TSH’ı negatif regüle eden hormonlar: T3 ve T4

· İyot eksikliğine bağlı guatrda, tiroid bezinin büyümesini uyaran hormon: TSH

· Tiroid bezinin kadınlarda 10 ml, erkeklerde 15 ml’den büyük olması: guatr

· Tiroid muayenesinde ilk bakılması gereken test: TSH

· Primer hipotiroidi laboratuvar bulguları: TSH yüksek, T4 düşük

· Subklinik hipotiroidi laboratuvar bulguları: TSH yüksek, T4 normal

· TSH sekrete eden pituiter tümör laboratuvar bulgularu: TSH ve T4 yüksek

· Tiroid hormon rezistansı laboratuvar bulguları: TSH ve T4 yüksek

· TSH yüksek seyreden Tiroid dışı hastalık laboratuvar bulguları: T4 ve T3 normal veya düşük

· Hipertiroidi laboratuvar bulguları: TSH düşük, T4 yüksek

· Subklinik hipertiroidi laboratuvar bulguları: TSH düşük, T4 normal

· Sekonderhipotiroidizm laboratuvar bulguları: TSH ve T4 düşük

· TSH düşük seyreden tiroid dışı hastalık laboratuvar bulguları: T4 ve T3 normal veya düşük

· Çok fazla iyot içeren ve tiroid disfonksiyonuna neden olabilen ilaç: amiodaron

· Hashimato tiroiditi tanısında altın standart: US

· Tiroid sintigrafisinde en sık kullanılan maddeler: Tc-99m perteknetat, iyot-131, iyot-123

· Graves hastalığı ve subakut tiroidit ayrımı: sintigrafide graveste çok fazla tutulum olurken, subakut tiroiditte tutulum olmaz

· Toksik multinodüler guatr ve toksik adenom ayrımı: toksik multinodüler guatrda birden fazla tutulum varken, toksik adenomda tek bir odakta tutulum var

· Cushing sendromunun en sık nedeni: glukokortikoid kullanımı

· Cushing sendromunda dorsoservikal bölgedeki yağ birikimi: buffalo hump

· Cushing sendromunda daha sıklıkla görülen klinik bulgular: santral Obezite, pleatore, glukoz intoleransı, proksimal myopati ve hipertansiyon

· Hipertansiyon, baskılanmış plazma renin aktivitesi ve artmış aldosteron salınımı ile karakterize hastalık: primer aldosteronizm

· Primer aldosteronizmin en sık 2 nedeni: korteks adenomu ve hiperplazisi

· Primer aldosteronizm görülme yaşı: 30-50 (kadın)

· Primer aldosteronizm laboratuvar bulguları: Na yüksekliği veya normalliği, K düşüklüğü veya normalliği, Metabolik alkoloz ve hafif HCO3 artışı

· Kolesterolden kortizol sentezine kadar sterodogenik basamaklardan birinde meydana gelen enzimatik defekt sonucu ortaya çıkan genetik OR hastalık: konjenital adrenal hiperplazi

· Konjenital adrenal hiperplazinin en sık sebebi: 21 hidroksilaz enzim defekti

· Konjenital adrenal hiperplazinin klasik formunun görülme yaşı: çocuk

· Katekolamin salgılayan tümörlerin klasik triadı: çarpıntı, baş ağırısı, terleme ve beraberinde hipertansiyon

· Katekolamin salgılayan tümörlerin tanısı: metanefrin (katekolamin metaboliti)’lerin kanda ve idrarda artması

· Adrenal korteks hipofonksiyonu: adrenokortikal yetmezlik

· Primer adrenokortikal yetmezlik: addison hastalığı

· Addison hastalığı görülme yaşı: 3-4. Dekad (kadın)

· Addison hastalığının en sık nedeni: otoimmün hastalıklar

· Meningokoksik menenjit sırasında adrenal korteksin tutulumu ve adrenal kriz gelişmesi: waterhouse frederichsen sendromu

· Adrenal yetmezlik tanısı: kortizol seviyesinin 3 mcg/dl altında olması

· Sekonder adrenal yetmezlik ve addison hastalığı ayrımı: sekonder adrenal yetmezlikte, addison hastalığının aksine mineralokortikoid salınımı büyük ölçüde korunduüu için volüm kaybı, dehidratasyon kaybı ve hiperkalemi genellikle yoktur

· Fetal testisten salgılanıp erkek fenotipik cinsiyete dönüşmesini sağlayan hormonlar: AMH, testosteron, dihidrotesosteron

· Adrenal bezden adrenallerin üretilmeye başlanması: adrenarş

· Pitüiter hormonların etkisi ile gonadların aktive olması: gonadarş

· Pubik kıllanmanın başlaması: pubarş

· Meme dokusunun gelişmeye başlaması: telarş

· İlk menstrüle siklusun başlaması: menarş

· İlk ejakülasyon zamanı: spermarş

· Kızlarda pubertal olgunlaşmada en erken ve en sık görülen sekonder cinsiyet karakteri: telarş

· Kişi puberteye girmemiş ve çift görmesi var: hipofizer bir tümör

· Gecikmiş puberte, koku alamama veya koku almada bozukluk: kallman sendromu

· Gecikmiş puberte ve eşlik eden konjenital anormallikler: konjenital GnRH eksikliği

· Gecikmiş puberte ve nörolojik semptomlar: SSS bozuklukları

· Kızlarda ve erkeklerde pubertel gelişme değerlendirme standardı: tanner evrelemesi

· Menstrüasyon olmaması: amenore

· Normal büyüme ve sekonder cinsiyet özelliklerinin varlığında menarşın 15 yaşına kadar olmaması: primer amenore

· Daha önce menstrüasyon gören kadında 3 siklus ya da 6 aydan fazşa menstrüasyon olmaması: sekonder amenore

· Primer amenorenin en sık sebebi: turner sendromu

· X’e bağlı resesif geçişli androjen reseptör defekti: komplet androjen insensivite sendromu

· Testosteronu, dihidrotestosterona dönüştüren enzim: 5 alfa redüktaz

· Amenore hastasında gerekli testleri yaptığımızda FSH, LH, östrojen, prolaktin ve tiroid fonksiyon testleri normalse koyduğumuz dışlama tanısı: fonksiyonel hipotalamik amenore

· Amenore olgularında polikistik over sendromu görülme oranı: %20

· Hirsutizm ile ilişkili en sık overyen hastalık: polikistik over sendromu

· Polikistik over sendromu tanısı: Rotterdam kriterlerinin en az 2’sinin olması

· Rotterdam kriterleri: hiperandrojenizm, oligomenore&amenore, USG’de polikistik overler

· 40 yaşın altında overlerin tükenmesi: primer overyen yetmezlik

· Erkek testis ve kadın overlerinden cinsiyet hormonlarının çok az salgılanması ya da hiç salgılanmaması: hipogonadizm

· Hipogonadizme alt tipleri: hipergonadotropik hipogonadizm ve hipogonadotropik hipogonadizm

· Hipotalamo-hipofizer bölgede oluşan sıkıntıya bağlı ortaya çıkan hipogonadizm: hipogonadotropik hipogonadizm (sekonder hipogonadizm)

· Hipogonadotropik hipogonadizme neden olan en sık hipotalamik pitüiter tümör: kraniofaringioma

· İzole gonadotropin eksikliğinin en sık nedeni: kallman sendromu

· Plazma glikoz konsantrasyonunda semptom verecek kadar düşme ile karakterize sendrom: hipoglisemi

· Hipoglisemi tanısı: whipple triadı

· Whipple triadı: düşük serum glukoz düzeyi, düşük glisemi ile uyumlu semptomların varlığı, semptomların glisemi düşüklüğünü ortadan kaldıran tedavi ile geçmesi

· Beynin ana yakıtı: glikoz

· Kan beyin bariyerinden kolaylaştırılmış diffüzyon ile glukoz geçişini sağlayan: GLUT 1

· Nöroglikopeniye karşı ilk yanıt: glukagon

· Nöroglikopeniye karşı yanıt (sırasıyla): glukagon, epinefrin, GH

· Kan glikozu 60 mg/dl iken: ACTH ve kortizol sekresyonu

· Kan glikozu 50 mg/dl iken: nöroglikopenik semptomlar ve kognitif bozulma

· Kan glikozu 30 mg/dl iken: koma ve konvülziyon

· Sağlıklı bir kişide açlık hipoglisemisinin en sık neden: insülinoma

· Otoimmün hipoglisemide insülin antikorunun ilişkili olduğu gen: GLA sınıf II

· Yüksek titrede saptanan insülin antikoru tipi: IgG

· En sık hipoglisemi görülen tümör: retroperitoneal fibrosarkom

· Majör gastrik cerrahi geçirenlerde yemekten 1-3 saat sonra hipoglisemi görülmesi: geç dumping sendromu

· Adacık hiperplazisi ve nesdioblastozise bağlı hiperinsülinemik hipoglisemi gelişen sendrom: noninsülinoma pankreatojenik hipoglisemi sendromu

· Dolaşan lipoprotein kosantrasyonlarının değişimi ile karakterize lipit metabolizma bozukluğu: dislipidemi

· Total kolesterol veya trigliseridlerin belirlenen normal sınırların üzerinde olması: hiperlipidemi

· Total kolesterol veya trigliseridlerin belirlenen normal sınırların altında olması: hipolipidemi

· Şilomikron (ŞM): ekzojen trigliserid

· Çok düşük dansiteli lipoprotein (VLDL): prebeta, endojen trigliserid

· İntermediate dansiteli lipoprotein (IDL): beta, kolesterol ve trigliserid

· Düşük dansiteli lipoprotein (LDL): beta, kolesterol

· Yüksek dansiteli lipoprotein (HDL): alfa, kolesterol

· En büyük lipoprotein: şilomikron

· Görevi diyetle alınan kolesterol ve trigliserididn barsaklardan hücrelere taşınması olan lipoprotein: şilomikron

· Plazmaya bulanık görünüm veren lipoprotein: şilomikron

· Şilomikronların, +4 derecede 24 saat bekletilince tüp yüzeyinde oluşturduğu krema tabaka: laktesans örneği

· ŞM proteinleri: apo A, C, B48

· Görevi endojen kaynaklı trigliseridlerin karaciğerden ekstrahepatik dokulara transportu olan lipoprotein: VLDL

· VLDL sentezlenen yer: karaciğer

· VLDL proteinleri: apo C, E, B100

· VLDL’nin LDL’ye dönüşmesindeki ara ürün: IDL

· IDL proteinleri: apo E, B100

· LDL’ye dönüşmeyen IDL’lerin mettabolizması: apo B ve E reseptörleri ile karaciğerde temizlenir

· Plazmadaki majör kolesterol taşıyıcı lipoprotein: LDL

· Karaciğerde sentezlenen kolesterolü dokulara taşıyan lipoprotein: LDL

· Aşırı kolesterolü periferik dokulardan karaciğere taşıyan lipoprotein: HDL

· HDL proteinleri: apo A1 ve A2

· İyi kolesterol olarak adlandırılan lipoprotein: HDL

· Esas olarak LDL ve apo (a)’dan oluşan, apo B100 ve apo (a) kompleks proteinine sahip büyük lipoprotein kompleksi: lipoprotein A

· Primer dislipidemi tip 1a: buerger gruetz sendromu (ailesel şilomikronemi)

· Primer dislipidemi tip 1b: ailesel apolipoprotein CII eksikilği

· Primer dislipidemi tip 2a: ailesel hiperkolesterolemi

· Primer dislipidemi tip 2b: ailesel kombine dislipidemi

· Primer dislipidemi tip 3: ailesel disbetalipoproteinemi

· Primer dislipidemi tip 4: ailesel hipertrigliseridemi

· Primer dislipidemi tip 5: hiperbetalipoproteinemi ve hiperşilomikronemi

· LDL reseptöründeki genetik kusurlar sonucu LDL-K’nın temizlenememesi: ailesel hiperkolesterolemi

· Hastada ve birincei derece yakınlarında tendon ksentomlarının bulunması: ailesel hiperkolesterolemi

· Apo B100 aşırı üretimi nedeniyle gelişen dislipidemi: ailesel kombine dislipidemi

· Ailesel hiperkolesterolemide artan majör lipit: kolesterol

· Hiperbetalipoproteinemi ve hiperşilomikronemi’de artan majör lipit: ŞM ve VLDL

· Ailevi hipertrigliseridemide artan majör lipit: VLDL

· LPL geninde ki inaktive edici mutasyonların otozomal dominant geçiş gösterdiği hastalık: ailevi hipertrigliseridemi

· Ailevi disbetalipoproteinemide artan majör lipit: IDL

· Apo 52 mutasyonu sonucu IDL’nin bağlanamayıp metabolize olamadığı hastalık: ailevi disbetalipoproteinemi

· Obezitede en sık mortalide nedenleri: iskemik kalp hastalığı, diyabet, solunum hastalıkları, çeşitli kanserler

· Obezite hipoventilasyon sendromu: pickwickian sendromu

· Parathormon (PTH) yarı ömrü: 2-4 dakika

· PTH’ın yıkıma uğradığı yerler: karaciğer ve böbrekler

· PTH reseptör tipi: Ca duyarlı reseptörler (CaSR)

· CaSR mutasyonunda görülen hastalık: familyal hipokalsiurik hiperkalsemi

· CaSR inhibe olursa gelişen komplikasyonlar: hipermangezemi, ciddi hipomangezemi, yüksek D vitamini

· PTH’ın net sonucu: Serum Ca artışı, serum P azalışı

· Vitamin D prekürsörü: 7 dehidrokolesterol

· Renal 1 a hidroksilazın inhibitörü: PTH

· Vitamin D’nin net sonucu: serum Ca ve P artışı

· Kalsitonin salınım yeri: parafolliküler hücreler (tiroid)

· Temel görevi osteoklastlar üzerinden gerçekleşen kemik reabsorbsiyonunu inhibe etmek olan hormon: kalsitonin

· Kalsitonin’in net sonucu: serum Ca ve P düzeyinde hızlı bir azalma

· Ayakta hastalarda en sık hiperkalsemi sebebi: primer hiperparatiroidizm

· Paratiroid bezlerinden otonom olarak aşırı PTH salgısı sonucu oluşan hastalık: primer hiperparatiroidizm (PHPT)

· Paratiroidin sık görüldüğü cinsiyet: kadın (x2-4)

· Hipokalsemiye karşı gelişen fizyolojik veya patolojik cevap nedeniyle kompansatuar PTh artışı ile ortaya çıkan hastalık: sekonder hiperparatiroidizm

· Uzun süre devam eden hipokalsemiye sekonder gelişen hastalık: tersiyer hiperparatiroidizm

· Ca duyarlı reseptörlerin ayar noktasını yükselten: lityum

· Serum Ca yüksek olmasına rağmen idrar Ca düşük seyreden hastalık: familyal hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)

· Diğer hiperkalsemik hastalıklar ve FHH ayrımı: idrar Ca atılımı PHPT ve malignite gibi hastalıklarda yüksek, FHH’de 100 mg/gün’ün altında

· Hastanede yatan hastalarda hiperkalseminin en sık nedeni: malignite kaynaklı hiperkalsemi

· Kemiğe metastaz yapan malignitelerde hiperkalsemi oluşum mekanizması: doğrudan lokal osteolizis

· Multipl myelomda hiperkalsemi oluşum mekanizması: osteoklastları aktive edici faktör salgılanması

· Non metastatik solid tümörlerde hiperkalsemi oluşum mekanizması: PTHrP (PTH salgılatıcı peptid)

· Lenfomada hiperkalsemi oluşum mekanizması: aktif D vitamini üretiminde artış

· Paratiroid bezlerinin yıkımı, anormal paratiroid bez gelişimi, PTh üretim ve sekresyonunun düzenlenmesinde değişiklik: PTH düşük hpiokalsemi (hipoparatiroidizm)

· Düşük Ca düzeyine cevap olarak PTH’ın artmasıyla seyreden hastalık: PTH yüksek hipokalsemi

· Hipokalsemi yapan ilaçlar: kemik resorbsiyon inhibitörleri (bifosfonat, kalsitonin, denosumab), cinacalcet, kalsiyum şelatörleri (EDTA, sitrat, P), foscarnet, phenytoin, flüoride poisoning

· Hipokalseminin EKG bulgusu: QT intervalinde uzama

 

Selçuk Çayköylü

7 Nisan 2021