DÖNEM 2

KOMİTE 4

BİYOKİMYA

3. ADRENAL KORTEKS HORMONLARI

ADRENAL KORTEKS HORMONLARI

 

1)Adrenal bezler;zona glomerulosa,zona fasikülata ve zona retikülaris olmak üzere üç tabakadan oluşur(dıştan içe)

 

2)Sağ adrenal bez piramidal,soldaki ise hilal şeklindedir.

 

3)Adrenal bezler steroid hormonlarla beraber nöropeptidleri de sentezlerler.

 

4)Yetişkin bireyde medulla toplam ağırlığın %10-20'sini oluşturur.

 

5)Adrenal bez ağırlığı yaşla beraber artar.

 

6)Zona glomerulosa -mineralokortikoid(aldosteron):böbrekte etkili-Na ve K homeostazı

 

Zona fasikülata-glukokortikoid(kortizol):çoğu dokuda etkili-stres cevabı

 

Zona retikülaris-androjenleri(östrojen,testesteron):// // //-sekonder cinsiyet karakterleri

 

7)Adrenal hormonlar yüksek tansiyonlu tüm hastaların ayırıcı tanısında etiyolojik olarak düşünülmelidir.

 

8)Adrenal kortekste sentezlenen yaklaşık 50 steroid hormon vardır.

 

STEROİD HORMONLAR

 

9)Steroidler kolesterolden sentezlenir.

 

10)Steroidlerin temel yapısı;bir 5 C'lu halkaya birleşmiş üç tane 6 C'lu halka.

 

11)Bazı enzimler mitokondride çoğu ER de yer alıyor.

 

12)-OH dışında suyla temas edecek grupları yok.Nonpolardırlar.

 

13)Sentez edildikten sonra kan dolaşımına geçerler, depolanmazlar.

 

14)Adrenal korteks, testis,yumurtalık ve bazı periferik dokularda (yağ dokusu,beyin..) üretilirler.

 

15)Steroid hormonlar,özel taşıma proteinlerine(albümin,transthyretin..) %99 oranında bağlıdır

 

16)Reseptörleri hedef hücre sitoplazmasında bulunur.

 

17)Steroidler hedef hücrede aktif steroid haline dönüştürülebilir.

 

18)Testosteron testislerde dihidroksitestosterona ,overlerde estradiole dönüştürülebilir. (daha aktif formlar)

 

Adrenokortikal steroid hormonlar:estradiol,testosteron,progesteron

 

19)Adrenal korteks,kan dolaşımından aldığının yanı sıra Asetil-Coa kullanarak ilave kolesterol de sentezler.

 

20)Adrenal steroidler 19 veya 21 C atomu içerir.

 

21)Adrenal steroidler sitokrom p450 enzimleri ile sentez edilir.

 

22)Sentezde kullanılan enzimler ikisi hariç ER da bulunurlar.

 

23)Steroid sentezi için kullanılacak olan kolesterol sitoplazmadan mitokondriye taşınırken mitokondriyal membranda bulunan STAR proteinini kullanır.

 

24) İlk oluşan molekül pregnenolon.Aynı zamanda hız kısıtlayıcı basamak.O2 ve NADPH'a ihtiyaç duyar.Enzimi iç mitokondriyal membranda bulunur.

 

MİNERALOKORTİKOİD

 

25)Sentezlendiği bölge:glomeruloza bölgesi

 

26)Son basamakta kullanılan 18-HSD (18 hidroksisteroid dehidrogenaz) enzimi sadece zona glomerulozada bulunur,bu yüzden aldosteron sadece zona glomerulozada sentezlenir.

 

27)K seviyesi yükseldiğinde veya Na seviyesi düştüğünde yanıt olarak aldosteron sentezlenir.

 

28)Aldosteron üretim eksikliğinde ; hiponatremi,hiperkalemi ve hipovolemi oluşur.

 

29)Aldosteron sentezini uyaran:anjiyotensin II

 

30)Primer-sekonder hiperaldosteronizm:hipertansiyon,hipokalemi,düşük plazma renin düzeyleri

 

GLUKOKORTİKOİD

 

31)Kortizol sentezinde kullanılan enzimlerden biri olan 17 a-hidroksilaz zona glomerulozada yoktur , bu yüzden zona glomerulozada kortizol sentezi olmaz.

 

32)Kortozolün karbonhidratlar üzerinde anti-insülinojenik etkisi vardır.

 

33)Kortizol aynı zamanda katekolaminlerin vazokonstriktif etkisini güçlendirir.

 

34)Kortizol;

 

Immün sistemi baskılar.

 

Karaciğerde glukoneogenezi uyarır.

 

Kaslarda protein katabolizmasını uyarır.

 

Adipoz dokuda lipolizi uyarır.

 

35)Sabaha karşı pik yapar.

 

36)Primer hiperkortizolizm (Cushing Sendromu veya hiperadrenokortisizm);

 

Kortizolün kronik aşırılığı ile karakterize.Düşük ACTH seviyeleri görülür. İdrarda artmış Ca,K ve glukoz görülür.

 

37)Addison hastalığı;

 

Glukokortikoidlerin ve mineralokortikoidlerin yetersiz sentezi.%80 oranında otoimmünite kaynaklı.

 

Hiponatremi,hipoglisemi,vitiligo (artmış kıllanma) görülür.

 

38)Addison hastalığında fazla ACTH ın melanositleri uyarıcı etkisi melanin üretmesine neden olur.(hiperpigmentasyon görülür)

 

ANDROJENLER

 

39)Androjen sentezinde kullanılan enzimlerden biri olan 17 a-hidroksilaz glomerulozada yoktur.

 

40)Ana molekül:DHEA(dihidroepiandrosteron)

 

41)Dönüşüm:

 

DHEA -Androstenodion-Testosteron şeklindedir.

 

42)Androstenodion biyolojik olarak daha aktif bir bileşik.

 

43)3 tane östrojen var:E1,E2,E3

 

44)Üreme döneminde aktif olan:E2

 

Gebelik durumunda aktif olan:E3

 

Menopoz sonrasında aktif olan:E1

 

45)Erkeklerde testosteron periferal dokularda 5 a-redüktaz ile dihidroksitestosterona dönüştürülür.

 

46)Estradiol (E2) doğrudan yumurtalık tarafından salgılanır veya periferal bölgelerde (yağ dokusu ve deri) üretilir .

 

47)Periferik aromatizasyon ,postmenopozal dönemde veya ovaryum supresyonu sırasında estradiolün dolaşımı için başlıca kaynaktır.

 

48)Testosteron,androstenedion ve DHEA sağlıklı bir kadının kan dolaşımında da bulunmaktadır.

 

49)Kadınlarda androjen üretiminin arttığı hallerde hirsutism ve/veya virilism görülmektedir.

 

50)Overlerden salgılanan androstenedion menstrual siklus boyunca östrodiole benzer etki gösterir.

 

51)Menopoz sonrasında overlerden androstenedion sentezi durmakta fakat menopozda overlerin stroma hücrelerinden testosteron salgılanmaktadır.

 

ENZİM EKSİKLİKLERİ

 

52) 3 B-HSD (3B-Hidroksisteroid dehidrogenaz) eksikliği;hemen hemen hiçbir adrenal korteks hormonu sentezlenemez.

 

Pregnenolon,17 OH-pregnenolon ve DHEA düzeyleri artar.

 

53) 17 a-hidroksilaz eksikliği;neredeyse hiç cinsiyet hormonu ve kortizol yok,aldosteron artışı var.

 

-Hipertansiyon

 

-Kadın benzeri genital organ

 

-Virilizasyon Yok

 

54) 21 a-hidroksilaz eksikliği(konjenital adrenal hiperplazilerIin %90 ından fazlası);klasik ve klasik olmayan şeklinde iki formu var.

 

Mineralokortikoid ve glukokortikoidler neredeyse hiç yoktur (klasik formu)

 

Veya eksiktir(klasik olmayan formu)

 

Klasik formu daha şiddetlidir, genellikle bebeklikte saptanır.

 

Klasik olmayan formu daha sık görülür.

 

Aşırı virilizasyon görülür.

 

55) 11 B-hidroksilaz eksikliği;kortizol ve aldosteronda azalma,deoksi-kortikosteronda artış görülür.

Kübra İrevil

30 Mart 2021