top of page

DÖNEM 1
KOMİTE 3
BİYOKİMYA
Aminoglikozit ve Proteoglikanların metabolizması
- Proteoglikanlarda daha fazla bulunan yapı: Karbonhidrat (sondaki kelime ipucu)
- Proteoglikanların ECM de (ekstra selüler matriks) kovalent bağlandığı yapılar: Elastin, kollajen, fibronektin, laminin (Bağlar genelde kovalent)
- Proteoglikan genel özellikleri: Uzun, dallanmamış, eksi yüklü (sülfat gruplarının da katkısı), tekrarlayan disakkarit üniteleri (heksozamin ve üronik asit), O-glikozidik bağ,
- Glikoproteinler genel özellik: Kısa, bir ya da birden fazla disakkarit, klasik şekerlere ek fukoz ve NANA, N ve O-glikozidik bağ
- Sülfat içermeyen GAG: Hiyalüronik asit (proteinlere kovalen bağlanmamış)
- Üronik asit yerine galaktoz bulunduran GAG: Keratan sülfat
- En fazla sülfat içeren GAG: Heparin
- Lipoprotein Lipaz ı endotele bağlayan GAG: Heparan sülfat
- GAG lardaki asit şekerler: D-glukronat, L-idoronat
- GAG yapı: glikozidik bağlanmış şeker, üçlü şeker ünitesi (Ksiloz, gal, gal), tekrarlayan şeker üniteleri
- GAG+ protein çekirdek: Proteoglikan
- O-glikozidik bağ: şekerin anomerik karbon atomu ile başka bir molekülün hidroksil oksijeni –OH arasında oluşan bağ (CHO, alkol, protein, lipid..) (serin,treonin) (golgi)
- N-glikozidik bağ: şekerin anomerik karbon atomu ile başka bir non-CHO molekülün amin grubunun nitrojeni arasında (asparajin) (ER+Golgi)
- Doğada yaygın bulunan üç bazik şeker: D-Glukozamin (derivatı:N-asetil-D-glukozamin), D-mannozamin, D-galaktozamin
- Viskoziteyi düzenlemekle alakalı grup: Sülfatlar
- Sülfat kaynağı: 3'-fosfoadenozil-5'-fosfosulfat (PAPS)
- Kıkırdağın majör molekülü: agrekan
- Mukopolisakkoridozlardan otozomal rsesif olmayan: Hunter (X)
- NANA daki karbonlar ve nitrojenler: N-asetilmannozamin ve fosfoenolprivut
- İnsan metabolizmasının taşıyıcı nükleotidin monofosfat (CMP) olduğu tek nükleotid şeker: NANA (N-asetil nöraminik asit)
- GlcNAc, GalNAc ve Sialik asit, N-asetilnöraminik asit öncülü: Fruktoz 6 P
- Fruktoz 6 P ın Glukozamin 1-fosfata olarak reaksiyona girmesi durumunda gerekli maddeler: Glutamin, UTP (aktifleştirmede)
- Fibronektin in genel görevleri: Hücresel gelişmeyi, hücrelerin birbirleriyle olan bağlantı kurmasını, hücre göçünü ve hücre büyümesini vb. sağlar.
- Agrekan ın genel özellikleri: Ekstraselüler matriksin direnci, yastık doku oluşturulması, su tutma, bariyer, kanser hücrelerinin ilerlemelerini (metastazı) önleme…
- Sindekan: Transmembran hücre yüzey reseptörü (sinyal iletiminden sorumlu)
- PROTEOGLİKANLARIN FONKSİYONLARI: Gözün vitröz sıvısında, (korneanın şeffaflığının korunmasında), eklemlerin sinoviyal sıvısında (kıkırdak sıkıştırıcı özelliği), arteryal duvarlarda, (vizkoelastisitenin korunmasında), deri-tendon benzeri bağ dokularında (gerilme direncinin sağlanması), büyüme faktörleri ve sitokinler için depolama bölgesi
- Müsinlerin önemi: Hem bağ dokusunun hem de çeşitli vücut sıvılarının viskozitesini düzenler.
- (NANA) taşıyıcısı olan nükleotit: CMP
- Morquio send. ayırt edici özelliği: Keratan sülfat birikimi
- Natowicz send. ayırt edici özelliği: Hiyalüronik asit birikimi
- Hurler send. Eksik enzim: a-L-iduronidaz
- Heparanın birikmediği mukopolisakkaridozlar: Maroteaux-Lamy, Morquio, Natowicz
- Mannozidaz-2 inhibitörü: swainzonin



Buse Nur Filiz
14 Nisan 2021
bottom of page