DÖNEM 1

KOMİTE 3

BİYOKİMYA

Aminoglikozit ve Proteoglikanların metabolizması

  1. Proteoglikanlarda daha fazla bulunan yapı: Karbonhidrat (sondaki kelime ipucu)
  2. Proteoglikanların ECM de (ekstra selüler matriks) kovalent bağlandığı yapılar: Elastin, kollajen, fibronektin, laminin (Bağlar genelde kovalent)
  3. Proteoglikan genel özellikleri: Uzun, dallanmamış, eksi yüklü (sülfat gruplarının da katkısı), tekrarlayan disakkarit üniteleri (heksozamin ve üronik asit), O-glikozidik bağ,
  4. Glikoproteinler genel özellik: Kısa, bir ya da birden fazla disakkarit, klasik şekerlere ek fukoz ve NANA, N ve O-glikozidik bağ
  5. Sülfat içermeyen GAG: Hiyalüronik asit (proteinlere kovalen bağlanmamış)
  6. Üronik asit yerine galaktoz bulunduran GAG: Keratan sülfat
  7. En fazla sülfat içeren GAG: Heparin
  8. Lipoprotein Lipaz ı endotele bağlayan GAG: Heparan sülfat
  9. GAG lardaki asit şekerler: D-glukronat, L-idoronat
  10. GAG yapı: glikozidik bağlanmış şeker, üçlü şeker ünitesi (Ksiloz, gal, gal), tekrarlayan şeker üniteleri
  11. GAG+ protein çekirdek: Proteoglikan
  12. O-glikozidik bağ: şekerin anomerik karbon atomu ile başka bir molekülün hidroksil oksijeni –OH arasında oluşan bağ (CHO, alkol, protein, lipid..) (serin,treonin) (golgi)
  13. N-glikozidik bağ: şekerin anomerik karbon atomu ile başka bir non-CHO molekülün amin grubunun nitrojeni arasında (asparajin) (ER+Golgi)
  14. Doğada yaygın bulunan üç bazik şeker: D-Glukozamin (derivatı:N-asetil-D-glukozamin), D-mannozamin, D-galaktozamin
  15. Viskoziteyi düzenlemekle alakalı grup: Sülfatlar
  16. Sülfat kaynağı: 3'-fosfoadenozil-5'-fosfosulfat (PAPS)
  17. Kıkırdağın majör molekülü: agrekan
  18. Mukopolisakkoridozlardan otozomal rsesif olmayan: Hunter (X)
  19. NANA daki karbonlar ve nitrojenler: N-asetilmannozamin ve fosfoenolprivut
  20. İnsan metabolizmasının taşıyıcı nükleotidin monofosfat (CMP) olduğu tek nükleotid şeker: NANA (N-asetil nöraminik asit)
  21. GlcNAc, GalNAc ve Sialik asit, N-asetilnöraminik asit öncülü: Fruktoz 6 P
  22. Fruktoz 6 P ın Glukozamin 1-fosfata olarak reaksiyona girmesi durumunda gerekli maddeler: Glutamin, UTP (aktifleştirmede)
  23. Fibronektin in genel görevleri: Hücresel gelişmeyi, hücrelerin birbirleriyle olan bağlantı kurmasını, hücre göçünü ve hücre büyümesini vb. sağlar.
  24. Agrekan ın genel özellikleri: Ekstraselüler matriksin direnci, yastık doku oluşturulması, su tutma, bariyer, kanser hücrelerinin ilerlemelerini (metastazı) önleme…
  25. Sindekan: Transmembran hücre yüzey reseptörü (sinyal iletiminden sorumlu)
  26. PROTEOGLİKANLARIN FONKSİYONLARI: Gözün vitröz sıvısında, (korneanın şeffaflığının korunmasında), eklemlerin sinoviyal sıvısında (kıkırdak sıkıştırıcı özelliği), arteryal duvarlarda, (vizkoelastisitenin korunmasında), deri-tendon benzeri bağ dokularında (gerilme direncinin sağlanması), büyüme faktörleri ve sitokinler için depolama bölgesi
  27. Müsinlerin önemi: Hem bağ dokusunun hem de çeşitli vücut sıvılarının viskozitesini düzenler.
  28. (NANA) taşıyıcısı olan nükleotit: CMP
  29. Morquio send. ayırt edici özelliği: Keratan sülfat birikimi
  30. Natowicz send. ayırt edici özelliği: Hiyalüronik asit birikimi
  31. Hurler send. Eksik enzim: a-L-iduronidaz
  32. Heparanın birikmediği mukopolisakkaridozlar: Maroteaux-Lamy, Morquio, Natowicz
  33. Mannozidaz-2 inhibitörü: swainzonin

Buse Nur Filiz

14 Nisan 2021