top of page
DÖNEM 1
KOMİTE 3
BİYOKİMYA
Aminoasitlerin Karbon İskeletinin Metabolizması
- Aa ların katabolizmasında ilk kaybedilen grup: Amino
- Azotun kastan karaciğere taşınması: Alanin (a-ketoglutarat kaybı olmaması için)
- Azotun dokular arasında taşınması: Glutamin (2 amino grubu)
- Azotun hücre içinde taşınması: Glutamat (1 amino grubu)
- Kanda diğer aa lardan daha yüksek miktarda bulunan aa: Glutamin
- Diğer organlarda arjinin sentezi olurken üre döngüsünün sadece karaciğerde gerçekleşme nedeni: Arjinaz enziminin sadece kc de bulunması
- Üredeki N lerin kaynağı: Aspartat ve NH4
- Üredeki C kaynağı: CO2
- Yıkıma giren bütün aa ların amino gruplarının transaminasyonla toplandığı aa: Glutamat
- Aminotransferaz enzimlerinin kofaktörü: Piridoksal P (Vit B6)
- Diğer aminotransferazlardan farklı olarak (glutamat oluşumu yönünde değil) aspartat oluşumu yönünde işleyen tepkimenin enzimi: AST
- Karaciğer hasarında kanda ALT nin AST den hızlı artmasının sebebi: AST nin tam çıkışı için mitokondrinin de parçalanması gerek.
- Transaminasyona uğramayan aa: Prolin, Lizin, Treonin
- Mitokondride oksidatif deaminasyona yapan ve hem NAD hem de NADP koenzimlerini kullanan enzim: Glutamat DH
- Mitokondriyal ve hız kısıtlayıcı olan Karbamoil sentaz 1 in allosterik aktivatörü: NAG (N-asetil glutamat)
- NAG sentezinin aktivatörü: Arjinin
- Üre döngüsünde oluşan ve proteinlerin yapısına katılmayan bazik aa: Ornitin ve sitrülin
- Mitokondrideki üre tepkimelerini sitoplazmaya taşıyan aa: Sitrülin
- Üre siklusuyla tca yı bağlayan madde: Aspartat tan oluşan fumarat (Aspartat ı oksaloasetattan oluşturmuştuk.)
- Üre siklüsunda enerji: 3 ATP, 4 yüksek enerjili P bağı harcanır.
- Üre siklusu defeklerinden X resesif olan (OR yerine) ve en sık görülen: Ornitin Transkarbamoilaz (OTC) TİP2
- Hiperamonyemide beynin etkilenmesi: a-ketoglutarat azaldığı için enerji üretmede sıkıntı ,GABA üretilememesine bağlı olarak inhibasyonun azalması (titremler) ve fazla glutaminden kaynaklı ozmotik etkinin artması (nörotokside).
- Amonyak kaynakları: aa, glutamin, bağırsak bakterileri, aminler, pürin ve pirimidinler.
- Renal glutaminaz ile böbreklerde glutaminden NH3 oluşmasındaki amaç: Asit-baz dengesi
- Aminleri NH4 e çeviren enzim: MAO (monoamino oksidaz)
- Bağırsağa geçen ürenin bir kısmını CO2 ve NH3 e parçalayan enzim: Bakteriyel üreaz (oluşan NH3 ün bir kısmı kana emilir.)
- Hem ketojenik hem de glukojenik aa: İzolösin, fenilalanin, triptofan, tirozin
- Saf ketojenik aa: Lösin, lizin
- Tirozini oluşturan aa: Fenilalanin
- C5 grubu olan aa ların oluşturduğu yapı: a-ketoglutarat
- C4 grubu olan aa ların oluşturduğu yapı: oksalasetat
- C3 grubu olan aa ların oluşturduğu yapı: pirüvat
Buse Nur Filiz
8 Nisan 2021
bottom of page