top of page
DÖNEM 1
KOMİTE 3
BİYOKİMYA
Fibröz ve globüler proteinler
- Kuarterner yapısında kovalan kuvvet de bulunduran, genellikle suda çözünmeyen, yapısal fonksiyonu olan protein çeşidi: Fibröz (elastin, kollajen, hücre iskelet elemanları…)
- Kuarterner yapısında kovalent olmayan kuvvetleri bulunduran; enzim, hormon, transport proteini: Globüler (hemoglobin…)
- En bol bulunan vücut proteini: Kollajen
- Gly-X-Y tekrarı olan protein: Kollajen
- Tip1 Kollajen: Kemik, deri, tendon, kornea
- Tip2 Kollajen: Kıkırdak, intervertebral disk, vitreus
- Tip3 Kollajen: Kan damarı, fetal deri
- Tip4 Kollajen: Bazal membran
- Tip5 Kollajen: Plasental bazal membran
- Kolajende asla olmayan aa: Triptofan
- Fibriler kollajen: Tip 1,2,3
- Ağ oluşturan kollah-jenler: Tip 4,7
- Kollajenin üç alfa zincirini bir arada tutan bağ: H2
- Kollajende prolin ve lizinin hidroksillenmesi için gerekli olan molekküler: O2, a-ketoglutarat, Fe, C vitamini
- C vit. Eksikliğinde çapraz bağların oluşamaması sonucu olan hastalık: skorbüt
- Kollajen sentezindeki basamaklar: GER de preprokollajen sentezi, proteoliz ve prokollajen sentezi, prolin ve lizin hidroksilasyonu, glikozilasyon, üçlü heliks oluşumu ve sekresyon/ C ve N terminal uçlarının kesilmesi, Lizil oksidaz ile çapraz bağ oluşumu
- Lizil oksidazın oksidatif deaminasyon yapabilmesi için gerekli element: Cu
- Desmozin(3 allizin+1 lizin) çapraz bağının bulunduğu yapı: elastin
- Aldol çapraz bağının bulunduğu yapı: kollajen
- Alfa-1 Antitripsin= proteolitik enzim inhibasyonu yapan protein
- Lösin fermuar yapısı içeren ve diğerlerinden daha fazla sistein ünitesi içeren pro çeşidi: keratin
- Keratinin bulunuğu yerler: Hücre iskeleti (sitoskeleton), saç, tırnak, yün, tüy, pençe ve boynuz
- Artmış Keratin Üretim Bozukluğu: Psoriasis (Sedef Hastalığı)
- İpek kumaş ve örümcek ağlarında bulunan fibröz protein: Fibroin
- Fibroinin tabaka yapısı: β-tabaka yapılarının bir yüzünde Ala / Ser diğer tarafta Gly
- KOLLAJEN BİRİKİM BOZUKLUKLARI=Ehlers-Danlos sendromu, Osteogenezis İmperfekta
- ELASTIN BOZUKLUKLARI: Marfan sendromu (fibrillin mutasyonu)
- Oleik asit bağlayan β-menderes motifli protein: FABP (yağ asidi bağlayıcı pro)
- Hem proteinleri: Sitokrom C ve P450, Katalaz(aktif bölgesi), Hemoglobin,Myoglobin.
- Kalp ve iskelet kası hücrelerinde O2 deposu: Miyoglobin(hiperbolik eğri)
- Miyoglobinin O2 kapasitesi 1 iken Hemoglobinin O2 taşıma kapasitesi 4 tür.
- Hemoglobinin saturasyon eğirisini(sigmodial eğri) sola kaydıran faktörler: 2,3 BPG nin düşmesi, pH artışı, sıcaklık düşüşü, CO
- Hemoglobinin T formundan R formuna geçmesini sağlayan olay: O2 nin bağlanması
- 2,3 BPG hangi aa ların etkisini göstermek için bağlandığı aa lar: lizin,histidin
- 2,3 BPG sentezini arttıran olaylar: Yüksek irtifa, kronik hipoksi (anemi, akciğer hast. vb)
- HbA yı oluşturan zincirler: α2β2
- Hb1A1c de glukozun bağlanmış olduğu aa: β zincirindeki N terminal lizin
- HbF (fetal hemoglobin) nin HbA (erişkin hemoglobin) dan daha O2 ye ilgisinin fazla olma sebebi: 2,3BPG ın bağlanacağı yerde histidin yerine serin aa sının olması
- HEM sentezi: Mitokondri
- Globin zinciri sentezi: Sitoplazmadaki poliribozom
- Protoporfirin IX halkasının merkezinde ilk 4 bağını N ile yamış Fe nin diğer bağları: 5.bağ proksimal histidin, 6. Bağ O2
- 6. Pozisyon glutamik asitin yerine valinin geçmesi sonucu oluşan hastalık: Orak hücreli anemi
Buse Nur Filiz
6 Nisan 2021
bottom of page